Половое развитие детей: признаки задержки созревания у мальчиков и девочек, причины возникновения, лечение

Задержка полового развития у мальчиков – что считать болезнью?

Половое развитие детей: признаки задержки созревания у мальчиков и девочек, причины возникновения, лечение

Задержкой полового созревания (ЗПС) у мальчиков считается отсутствие признаков полового созревания после 14 лет, в частности размер яичек < 4 мл, или своевременное начало пубертатного периода, но с неправильным течением. До полного перехода во взрослое состояние у мальчиков после начала полового созревания должно пройти в среднем 3,2 ± 1,8 года.

По данным многих авторов, частота ЗПС составляет от 2,5 до 9,8 %, причем за последние 10-летия отмечается ее увеличение. Актуальность данной проблемы связана с важностью своевременной диагностики и соответственно последующим успешным лечением ЗПС.

И хотя в большинстве случаев гипогонадизм, выявленный у взрослых мужчин и сопровождающийся снижением половой функции, бесплодием, различного рода нервно-психическими заболеваниями, свидетельствует о серьезных проблемах в детстве, рассчитывать на значительный успех в лечении ЗПС можно лишь в подростковом возрасте.

В диагностике ЗПС важно знать нормативы полового развития мальчиков (возраст указан средний):

  • 11,5 лет – значимое увеличение яичек; 
  • 12 лет – оволосение лобка;
  • 12,5 лет – начало роста полового члена, появление складчатости мошонки, увеличение ее объема, возникновение пигментации псяового члена и мошонки; 
  • 13-14 лет – увеличение окружности тестикул на 3,5-4,5 см; 
  • 14 лет – появление поллюций (у подростков, имеющих объем яичек 12 см3 и более, должны быть регулярные поллюции); 
  • 13,5-15 лет – интенсивный рост гениталий, рост предстательной железы; 
  • 16 лет – окончание роста полового члена; 
  • к 17-18 годам – завершение увеличения яичек.

Клинические проявления

Клинические проявления ЗПС у детей вариабельны:

  • телосложение инфантильное;
  • конечности относительно длинные;
  • талия завышена;
  • бедра часто шире плеч;
  • отложение подкожного жира на груди, талии, внизу живота;
  • мышцы дряблые, слабые;
  • голос высокий, детский.

В психическом статусе обращает на себя внимание так называемый «евнухоидный характер» – робость, слабость воли, апатия, уход от коллектива, желание максимально оградить себя от общения со сверстниками, мелочность, эгоистичность, раздражительность, плаксивость, мстительность, жестокость.

Наблюдаются признаки астенизации – постоянная настороженность, истощаемость внимания, быстрая утомляемость. Мальчики, страдающие ЗПС, как правило, избегают физических упражнений и контакта со сверстниками, они могут отказываться от занятий на уроках физкультуры, во время которых нужно раздеваться в присутствии одноклассников или принимать вместе с ними душ.

В результате формируется психотравмирующая фиксация внимания на своих недостатках. У них наблюдается гипоплазия яичек, которые с возрастом не удлиняются, а остаются сферическими. Наиболее заметна инфантильность наружных половых органов: половой член > 5 см, объем яичек > 4 см3, нет складчатости и отвисания мошонки.

Лобковое и подмышечное оволосение отсутствует или выражено слабо, нет ночных поллюций. Около 95 % подростков с ЗПС имеют отклонения в функционировании различных органов и систем.

Так, в 71 % случаев имеет место патология сердечно-сосудистой системы (нейроциркуляторная дистония, функциональная кардиопатия), в 48,2 % – патология органов пищеварения (хронические гастрит, дуоденит, холецистит), у 32,7 % подростков диагностировался хронический тонзиллит.

Этиология ЗПС

Простая ЗПС диагностируется путем исключения. Ее основными причинами являются:

  • Конституциональная задержка роста и полового развития;
  • Хронические системные заболевания;
  • анорексия;
  • астма;
  • ксллагенозы;
  • эндокринные заболевания (гипо- и гиперги- реоидизм, пшеральдерстеронизм, сахарный диабет);
  • заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);
  • инфекционные заболевания;
  • чрезмерная физическая нагрузка;
  • плохое питание и стрессы.

Гипогонадотропный гипогонадизм

Врожденный:

  • синдромы Каллмана, Прадера-Вилли, де Морсиера (ольфактогенитальная дисплазия);
  • изолированный или сочетанный дефицит гонадотропинов;
  • мальформации (синдромы Прадера-Вил- ли, Барде-Бидля, CHARGE);
  • редкие генетические аномалии: рецепторов ГТ-РФ, гонадотропинов, лептина или его рецепторов, GPR54, DAX1 (в сочетании с надпочечниковой недостаточностью);

Приобретенный:

опухоли (краниофарингиома; аденома, се- кретирующая пролакгин); инфильтрации (саркоидоз, гистиоцитоз); облучение черепа (>30 Гр);

функциональные нарушения (хронические заболевания, гипотиреоидизм, анорексия, чрезмерная физическая нагрузка).

Гипергонадотропный гипогонадизм

Наследственный:

  • семейная или спорадическая дисгенезия гонад
  • синдром Клайнфелтера, синдром Нунан;
  • анорхизм или крипторхизм;
  • другие синдромы;
  • редкие генетические аномалии: мутации гена рецептора ЛГ ,ФСГ. полная нечувствительность к андрогенам, дефицит ароматазы;

Приобретенный:

  • после лечения (операции, лучевая терапия, химиотерапия);
  • травматический;
  • инфекционный;
  • аутоиммунный.

Классификация

В настоящее время в нашей стране наибольшей популярностью пользуется классификация ЗПС по рекомендациям Л.М. Скородок и О.Н. Савченко (1984). Они выделяют следующие формы ЗПС.

  1. Конституционально-соматогенная форма предполагает наличие семейной предрасположенности к ЗПС, бесплодных браков у близких родственников, наличие хронических соматических заболеваний. В допубергатном периоде часто бывает крипторхизм или псевдокрипторхизм. Выраженной диспропорции телосложения не встречается.

  2. Ложная адипозогенитальная дистрофия – это наличие ожирения с препубергатного возраста, феминизация фигуры, ложная гинекомастия (за счет отложения жира). Часто наблюдаются стрии розоватого цвета в области груди, живота, бедер и нейроциркуляторная дистония. Иногда рентгенологическим путем выявляется гипероаоз внутренней пластинки лобной кости.

  3. Микропенис или микрогенитализм, т. е. недоразвитие полового члена при удовлетворительном развитии яичек и своевременном появлении вторичных половых признаков, что связано с низкой тканевой чувствительностью кавернозных тел к андрогенам. 

  4. Синдром неправильного пубертатного развития характеризуется нарушением последовательности появления признаков полового созревания (оволосение без признаков пубертатных изменений половых органов).

    Обнаруживаются признаки гиперкоргицизма (ускорение роста, раннее появление лобкового оволосения, ожирение) и уменьшение размеров полового члена и яичек Часто сочетается с псевдоретенцией яичек или крипторхизмом.

    Фактором, снижающим чувствительность яичек к стимуляции Ж при данной форме, является гиперкортицизм.

В клинической практике наиболее целесообразно пользоваться относительно простой этиологической классификацией причин этой патологии. Они могут быть разделены на конституциональные, неэндокринные системные и эндокринные.

Конституциональные причины. К данной категории обычно относятся больные, у которых наблюдаются замедление роста, задержка развития костной ткани и наружных половых органов. Это явление может присутствоватьу членов одной семьи: у братьев и сестер при достижении определенного возраста могут регистрироваться аналогичные нарушения.

Неэндокринные причины – половое созревание существенно запаздывает у лиц с нарушением питания в связи с синдромом нарушения всасывания, голоданием или нервной анорексией.

Прочие причины ЗПС включают тяжелую патологию сердечно-сосудистой системы (в том числе врожденные пороки), заболевания ЖКТ, муковисцидоз, шетп или тяжелые паразитарные инвазии, хронические заболевания легких и печени.

При любом серьезном хроническом заболевании половое созревание может задерживаться: 1) за счет общего ослабления организма на почве болезни; 2) нарушения транспорта гормонов;3) возможного уменьшения числа необходимых рецепторов.

Эндокринные заболевания, которые присущи больным со значительным гипотиреозом или гипертиреозом, пангипошпутпаризмом, обьино сопровождающим краниофарингио- му, гиперпролакгинемией (вызванной микро- или макроаденомой гипофиза) или гиперплазией коры надпочечников типа болезни Кушинга.

Экзогенные причины Высокие дозы кортикоаероидов, которые использовались при лечении бронхиальной астмы или других серьезных аллергических заболеваний или определенных дерматологических процессов, могут ингибировать действие гонадотропных гормонов и тем самым стать причиной ЗПС, или даже нарушения нормального развития половых желез.

Один из типов синдрома гипергонадотропного гипогонадизма у мальчиков требует немедленного врачебного вмешательства – это двустороннее неопущение яичек Если в основе неопущения лежит крипторхизм, то повышение секреции гонадотропинов не произойдет; если же у больного имеется анорхизм, то секреция гонадотропинов может быть высокой.

В этом случае следует не дожидаться установленных сроков полового созревания для постановки дифференциального диагноза, а постараться как можно раньше определить, имеются ли у подростка яички и способны ли они функционировать. #tblock#2# Обследование показано подросткам в возрасте 14лет и старше, если у них отсутствуют признаки полового развития.

В этом случае необходимо провести: сбор анамнеза (хронические системные заболевания, неврологические нарушения, аносмия или гипосмия, случаи задержки роста и полового развития у родственников), осмотр, физикальное и неврологическое исследование (нарушения зрения, нистагм, микрофтальмия и гипоплазия дисков зрительных нервов, микропения); лабораторную и инструментальную диагностику (уровни ЛГ, ФСГ, тестостерона, пролакшна, уаановить коаный возраст); цитогенетическое исследование. Диагностический алгоритм представлен на рисунке. Ключевые моменты лечения ЗПС Большей части пациентов с ЗПС необходима лишь информационная и психологическая поддержка. При более тяжелых состояниях у мальчиков (при костном возрасте старше 12 лет или при хронологическом возрасте старше 14 лет) проводят терапию тестостероном в виде однократной ежемесячной внутримышечной инъекции в дозе 50-100 мг в течение 3-6 месяцев. Альтернативой может быть пероральное применение тестостерона ундеканоата в дозе 20-40 мг/день в течение 3-6 месяцев. При необходимости лечения мальчиков младшего возраста (костный возраст старше 9 лет) можно назначать оксандролон (0,1 мг/кг в день).У мальчиков с гипогонадизмом индукция пубертата вызывается внутримышечным введением тестостерона в начальной дозировке 50 мг в месяц с последующим увеличением дозы в течение 6-12 месяцев до 200-250 мг каждые 2-3 недели. При необходимости увеличения объема яичек у пациентов с гипогонадотроп- ным гипогонадизмом применяют чГТ с/без ФСГ или ГТ-РФ. Возможная альтернатива – пероральное назначение тестостерона ундеканоата, подкожная имплантация депо тестостерона.

Татьяна Николаевна Гарманова Врач детский уролог- андролог, м.н.с. отдела детской урологии 

ФГБУ «НИИ урологии» Минздравсоцразвития России

20.10.2017

Источник: http://www.androlog.net/articles/muzhskoe-zdorovie/zaderzhka-polovogo-razvitija-u-malchikov-chto-schitat-boleznju/

Задержка полового созревания девочки

Половое развитие детей: признаки задержки созревания у мальчиков и девочек, причины возникновения, лечение

Задержка полового созревания у девочек характеризуется отсутствием развития молочных желез к 12-13-летнему возрасту, а также отсутствием менструаций  к 15,5 годам жизни.

   Существуют три формы заболевания:

  1. Конституциональная форма — временная задержка полового созревания у вполне здоровых девочек, имеющих те или иные проблемы социального, психологического или семейного характера.
  2. Гипогонадотропный гипогонадизм — вариант заболевания при котором по различным причинам нарушается функция различных структур головного мозга, ответственных за выработку половых гормонов.
  3. Гипергонадотропный гипогонадизм – третья форма задержки полового развития, характеризующаяся отсутствием выработки половых гормонов в яичниках.

Остановимся подробнее на каждой из этих форм.

Как правило, конституциональная форма имеет наследственный характер, прослеживается в ряде поколений женщин данной семьи и проявляется поздним началом полового развития у мамы, бабушки.

Кроме того, данная форма характерна для часто болеющих девочек, особенно при хронических, часто рецидивирующих заболеваниях ЛОР органов (хронический тонзиллит, гайморит); при заболеваниях, требующих заместительной гормональной терапии (сахарный диабет, системные заболевания соединительной ткани, хронические заболевания почек, печени).

Зачастую девочки, испытывающие чрезмерные умственные нагрузки, также подвержены риску развития конституциональной формы задержки полового созревания (так называемый «синдром отличницы»).

У девочек, занимающихся спортом, или преднамеренно отказывающихся от высококалорийного питания ввиду боязни «лишнего» веса, также высок риск нарушений темпов полового созревания вследствие недостаточности белка в организме и жировой ткани, которая, как известно, является необходимой в организме женщины для синтеза основных женских половых гормонов – эстрогенов.

Вторая форма – гипогонадотропный гипогонадизм, является следствием поражения центральных структур головного мозга (гипофиза и гипоталамуса).

  Причины данных нарушений самые разнообразные и возникают, как правило, внутриутробно, в процессе формирования плода: хроническая внутриутробная гипоксия, в условиях которой головной мозг плода испытывает постоянное кислородное голодание; неправильное развитие сосудов головного мозга; врожденные опухоли центральной нервной системы; внутриутробное инфицирование плода различными вирусами. Поражению центральной нервной системы могут предшествовать родовые травмы плода. В периоде роста и развития ребенка также существуют факторы и причины, провоцирующие возможность формирования гипогонадотропного гипогонадизма: вирусные инфекции с поражением структур головного мозга, черепно-мозговые травмы, токсическое воздействие специфической и лучевой терапии у детей, имеющих онкологические заболевания.

Гипергонадотропный гипогонадизм — следствие поражения ткани яичников.

Самой распространенной причиной этого поражения являются  хромосомные и генетические аномалии, характеризующиеся неправильным набором и количеством хромосом в организме девочки (например, синдром Шерешевского-Тернера и его различные варианты, агенезия, дисгенезия гонад). Помимо этого яичниковая  ткань может подвергаться негативному воздействию таких неблагоприятных факторов, как вирусные инфекции, химиовоздействие.

Кроме того, существует отдельная категория нарушений развития внутренних половых органов девочки, при которых имеет место нормальное развитие ткани молочных желез, достаточное половое оволосение, женственная фигура, но отсутствуют менструации.

Данная категория нарушений связана с отсутствием матки и/или влагалища, недоразвитием этих органов, возникающем также внутриутробно. Нередко возникает сочетание указанных аномалий с недоразвитием и/или отсутствием одной почки и мочеточника.

Все формы заболевания характеризуются отсутствием или минимальным развитием вторичных половых признаков и могут быть скорректированы при своевременном обращении родителей к детскому гинекологу.

Современная медицина располагает широчайшим спектром методов диагностики, позволяющих максимально быстро и точно установить причину заболевания и выбрать правильную тактику лечения.

Кроме того, возможности хирургического лечения и заместительной гормональной терапии создают все возможности для социальной адаптации девочки и полноценной жизни в дальнейшем.

   В Первом детском медицинском центре девочкам с задержкой полового созревания проводится комплексное обследование, включая, при необходимости, гистероскопию, выполняемую на современном оборудовании только в нашей клинике. По результатам обследования квалифицированный детский гинеколог составит наиболее рациональный индивидуальный план лечения и наблюдения девочки вплоть до совершеннолетия.

Источник: https://1dmc.ru/uslugi/ginekologiya/zaderzhka-polovogo-sozrevaniya-devochki

Преждевременное половое созревание у детей

Половое развитие детей: признаки задержки созревания у мальчиков и девочек, причины возникновения, лечение

Рассказывает Надежда Маказан, детский эндокринолог

Преждевременное половое развитие (ППР) – это раннее начало формирования вторичных половых признаков у детей: до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков.

Симптомы преждевременного полового развития

Начало полового развития характеризуется физическими и эмоциональными изменениями, которые, как правило, не остаются незамеченными родителями.

Раннее половое развитие у девочек младше 8 лет проявляется увеличением молочных желез, появлением волос на лобке и в подмышечных впадинах, возникновением угревой сыпи.

  У мальчиков младше 9 лет увеличиваются яички и пенис, «ломается» голос, появляется половое оволосение, также возникает угревая сыпь.

Увеличение уровня половых гормонов в крови ведет к повышенным темпам развития костей, у девочек перераспределяется жировая клетчатка по женскому типу (округляются бедра, появляется талия), у мальчиков нарастает мышечная масса. Бывает, что первым симптомом, обращающим на себя внимание, является ускорение роста: ребенок, который раньше был одного роста со своими сверстниками или ниже, вдруг начинает стремительно расти, опережая других ребят.

Причины и формы преждевременного полового созревания

Есть два вида ППР. Центральное ППР – это преждевременное «включение» центральных механизмов, регулирующих пубертат (половое развитие). Другое его название – гонадотропинзависимое ППР (обусловленное действием гонадотропных гормонов гипофиза).

Центральные механизмы регуляции полового развития располагаются в гипоталамусе и гипофизе, где вырабатываются гормоны, которые воздействуют на гормон-продуцирующие клетки яичников и яичек, стимулируя выработку в них половых гормонов – эстрогенов у девочек и андрогенов у мальчиков (см.рисунок).

Схема регуляции полового развития. В гипоталамусе вырабатывается гонадотропин-рилизинг гормон (Гн-РГ), который запускает синтез лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в гипофизе. ЛГ и ФСГ в свою очередь действуют на половые железы, стимулируя синтез андрогенов в яичках и эстрогенов в яичниках.

«Преждевременный старт» может быть следствием органических повреждений нервной системы, последствием травм, наличием объемного образования в головном мозге. Иногда бывает так, что обследование не выявляет серьезных органических причин, и в этом случае устанавливается так называемое идиопатическое (“беспричинное”) центральное ППР.

Второй тип ППР – это периферический. Периферическое ППР характеризуется тем, что яичники или тестикулы (яички) начинают сами продуцировать повышенное количество половых гормонов. Причиной могут быть гормонпродуцирующие кисты, объемные образования.

Также стоит отметить, что существует деление ППР на полную и неполную формы. При полной форме половые гормоны действуют на все зависящие от них органы и ткани, поэтому в таких случаях отмечается не только появление вторичных половых признаков, но и увеличение и развитие матки и яичников у девочек, пениса и яичек у мальчиков, ускоряются процессы роста.

Неполную форму преждевременного полового развития отличает либо изолированное появление молочных желез у девочек (телархе), либо изолированное появление лобкового оволосения (адренархе, пубархе) в отсутствие других признаков полового развития.

Осложнения и последствия

ППР может быть связано с большим психо-эмоциональным стрессом для ребенка: в возрасте, когда естественно стремление во всем походить на друзей, ребенок начинает резко отличаться от других ребят, что может стать источником комплексов и трудностей в общении.

Другим значимым осложнением при ППР является ухудшение ростового прогноза. Опережение в росте сверстников обусловлено ускоренным созреванием костей. У ребенка рано происходит «ростовой скачок», раньше закрываются зоны роста и поэтому конечный рост детей с ППР может быть ниже среднего.

Методы диагностики

Появление признаков полового развития у девочек младше 8 лет и у мальчиков младше 9 лет – повод обратиться к детскому эндокринологу.

Для того, чтобы установить, есть или нет ППР и разобраться в причинах появившихся изменений, врач проводит осмотр с оценкой степени полового развития, измерением роста и скорости роста. Исследуется анамнез жизни ребенка с целью выявления возможных причин, повлекших за собой ППР.

Далее проводится исследование, включающее в себя оценку гормонального профиля, определение костного возраста, ультразвуковое исследование половых желез, МРТ (при необходимости).

Часто для оценки функциональной активности центрального звена, регулирующего функцию гонад, может потребоваться проведение специального лабораторного теста. Это связано с тем, что гонадотропные гормоны гипофиза секретируются в кровь в импульсном режиме и взятие крови просто натощак не всегда может отразить их истинный уровень.

Поэтому для дифференциальной диагностики между центральной и периферической формами ППР по показаниям проводится тест с препаратом, позволяющим оценить максимальный уровень гонадотропных гормонов крови.

Лечение преждевременного полового созревания у девочек и мальчиков

Для лечения центральной формы преждевременного полового развития используются аналоги гонадотропин-рилизинг гормона (Гн-РГ). При регулярном введении этот препарат блокирует секрецию половых гормонов гипофиза (ЛГ и ФСГ). Наиболее распространенный режим введения препарата –   внутримышечные инъекции 1 раз в 28 дней.

Лечение аналогами Гн-РГ переносится, как правило, хорошо. В течение первого месяца лечения может быть усиление признаков полового развития, уменьшающиеся при соблюдении правильного режима введения.

Побочные эффекты возникают редко и включают в себя головную боль, симптомы менопаузы, возможно развитие воспаления в месте введения препарата.

Периферические формы ППР требуют иного подхода к лечению. В этих случаях терапия аналогами Гн-РГ неэффективна, так как при этих вариантах ППР нет повышенной пубертатной секреции гонадотропных гормонов гипофиза.

Выбор тактики лечения зависит от причины ППР.

  В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство (удаление кисты или опухоли) либо может быть рассмотрена возможность применения препаратов, блокирующих действие половых стероидов на органы-мишени.

Центральное преждевременное половое развитие: лечить или не лечить?

Решение вопроса о необходимости терапии центрального ППР решается индивидуально.

Лечение преследует несколько целей: с одной стороны, остановить действие половых гормонов на костную ткань и улучшить ростовой прогноз, с другой стороны, убрать негативное влияние на психоэмоциональный фон ребенка.

Поэтому, решая вопрос о терапии цППР, врач оценивает несколько факторов: возраст и рост ребенка на момент установления диагноза, скорость прогрессирования признаков полового развития, степень психологической готовности ребенка к половому развитию.

Половое развитие: разговор с ребенком

Не только лечащему врачу, но и родителям следует обсуждать с ребенком то, что происходит с его организмом.

Очень важно дать понять ребенку, что он нормален и те изменения, которые претерпевает его тело, являются естественными, пусть и несколько преждевременными.

В возрасте до 8 лет половое развитие может пугать детей, но если они будут чувствовать уверенность и поддержку со стороны родителей, то принять ситуацию им будет значительно проще.

Надажда Маказан, детский эндокринолог

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/prezhdevremennoe-polovoe-sozrevanie-u-detey

Задержка полового развития у мальчиков и девочек: признаки, причины возникновения, лечение

Половое развитие детей: признаки задержки созревания у мальчиков и девочек, причины возникновения, лечение

Подростковый период длится с 8 до 15 лет, возможны небольшие индивидуальные вариации. Это время, когда ребенок активно растет и прибавляет в весе. Одновременно с ростом происходит гормональная перестройка в организме. Наибольшим изменениям подвергаются репродуктивные органы — за несколько лет они превращаются из несформированных детских в полноценные взрослые.

Любой сбой в процессе созревания приводит к состоянию, которое называется задержка полового развития (ЗПР). По статистике, такое состояние наблюдается у 0,6-2% детей европейской популяции. Какие причины ЗПР, и к каким последствиям может привести задержка полового развития?

Причины задержки полового развития у подростков

Задержка полового развития у мальчиков и девочек — это физиологическое состояние подростков в верхней границе пубертатного периода (15 лет), которое характеризуется отсутствием вторичных половых признаков. У девочек к ним относится рост молочных желез и появление первых месячных, у мальчиков — увеличение объема яичек, низкий тембр голоса и формирование мужского типа телосложения.

Задержка полового созревания имеет разные причины. За половое созревание отвечает целая цепочка органов и систем, работающих по принципу иерархической системы.

Выработка половых гормонов вызывает развитие вторичных половых признаков.

Можно выделить следующие причины нарушения полового созревания:

  • конституциональные (семейная черта, передается по наследству от родителей);
  • приобретенные (из-за длительного недоедания и повышенных физических нагрузок);
  • заболевания ЦНС (опухоли гипофиза и гипоталамуса, тяжелые травмы головы, асфиксия при родах);
  • последствия менингита;
  • химиотерапия и лучевая терапия;
  • хромосомные аномалии;
  • инфекционные заболевания (например, эпидемический паротит);
  • травмы яичек, перекрут яичка;
  • аутоиммунные заболевания.

Когда начинается половое созревание у ребенка, и какие симптомы его задержки?

Время полового созревания зависит от генетических особенностей, расовых факторов, а также климатических условий места проживания. Для детей европейского региона этот период приходится на 8-15 лет. У мальчиков формируется мужской тип телосложения, начинают расти волосы на лице и теле, увеличиваются яички, появляются поллюции, изменяется тембр голоса.

Половое созревание девушек начинается с развития молочных желез и появления волос на лобке и подмышках. Заключительным этапом полового созревания является появление первых менструаций (менархе).

В каком случае говорят о задержке полового развития? Основные признаки, характерные для задержки полового развития:

  • отсутствие развития молочных желез у девочек к 13 годам;
  • маленький (до 4 мл) объем яичек у мальчиков.

Кроме этого, задержка нормального полового созревания у девочек и мальчиков характеризуется дополнительными признаками:

  • у девочек — отсутствие менструаций и распределения жира в организме по женскому типу;
  • у мальчиков — отсутствие изменений в голосе, роста волос на лице и фигуры мужского типа (узкие бедра, широкие плечи).

Это связано с тем, что на рост волос оказывают влияние не только половые гормоны, но и гормоны коры надпочечников.

Диагностические методы

ЗПР диагностируется на основании результатов полного обследования больного. Диагностика включает несколько этапов:

  • опрос — для выявления наследственной предрасположенности и влияния внешних факторов (инфекции, травмы, опухоли, радиация);
  • осмотр — измерение роста, веса, пропорций тела, оценка развития вторичных половых признаков и внешних проявлений хромосомных аномалий;
  • обследование у офтальмолога — для выявления нарушений зрения;
  • обследование у отоларинголога — для диагностики аносмии (потеря обоняния);
  • оценка уровня умственного развития;
  • УЗИ органов малого таза и яичек;
  • рентген — оценка костного возраста;
  • компьютерная томография головного мозга;
  • лабораторные методы (общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови);
  • анализы на определение уровня гонадотропных и половых гормонов;
  • цитогенетический анализ — для выявления хромосомных изменений.

Особенности лечения ЗПС у детей

Задержка своевременного полового развития лечится у эндокринолога. Выбор методов зависит от разновидности задержки в половом созревании, пола и возраста ребенка, его костного возраста и роста. Лечение направлено на достижение следующих целей:

  • дополнительная стимуляция для формирования вторичных половых признаков;
  • активация процессов минерализации и созревания костной ткани;
  • активация созревания гипоталамо-гипофизарной системы;
  • увеличение веса и роста подростка.

Выбор препаратов и дозировка зависит от индивидуальных особенностей пациента и окончательного диагноза. При конституциональном типе ЗПР мальчикам и девочкам назначают курс анаболических стероидов (для детей до 12 лет) или тестостерона (при костном возрасте до 12 лет). Хорионический гонадотропин не применяют, так как есть риск остановки роста.

Конституциональный тип задержки полового развития имеет благоприятные прогнозы. Если лечение ЗПР начать вовремя, гормональная и репродуктивная функции полностью восстанавливаются. Детям и подросткам, которые страдают гипогонадизмом, назначают пожизненную заместительную гормонотерапию.

Принципы лечения нарушения у девочек

Половое созревание девочек, страдающих гипогонадизмом, стимулируют стероидными женскими гормонами (эстрогенами). Первые 12 месяцев вводят эстрадиол, в дальнейшем — комбинируют эстрогены с гестагенами. При нормальном росте девочек терапию следует начинать с 13-14 лет. Если рост недостаточный, гормональное лечение используется в 14-15 лет.

Как лечится ЗПС у мальчиков?

Мальчикам назначают препараты тестостерона в виде инъекций или накожного пластыря. Лечение начинают в том случае, если костный возраст подростка составляет 13-13,5 лет.

Это связано с тем, что введение андрогенов в более ранние сроки тормозит процесс роста, и ребенок остается низкорослым.

Исключение делают для рослых детей с евнухоидными пропорциями (длинные ноги и короткое туловище) — им вводят гормоны с 12 лет.

Могут ли возникнуть осложнения?

Несвоевременное лечение или отсутствие лечения приводит к развитию осложнений.

Недостаток половых гормонов вызывает изменения в органах репродуктивной системы (недоразвитие яичек, матки, яичников, молочных желез), а также влияет на организм в целом (задержка в росте и умственном развитии).

Кроме того, если ЗПР не лечить, могут прогрессировать первичные заболевания, которые стали следствием возникновения нарушения — сахарный диабет, дисфункции щитовидной железы или гипофиза и другие.

Неправильный подход к лечению также может стать причиной осложнений. Самая распространенная проблема — преждевременная остановка роста из-за закрытия зон роста. Это связано с ранним гормональным лечением. В зонах роста, которые расположены на концах костей, происходит отложение кальция, и кость перестает расти в длину. Результат этого процесса — низкорослость.

Профилактические меры

К сожалению, меры профилактики работают не при всех типах ЗПР. Это объясняется тем, что задержка своевременного полового созревания и ее причины связаны с врожденными и генетическими аномалиями.

Однако не стоит забывать, что в большинстве случаев задержка полового созревания связана с наследственными факторами или имеет приобретенную форму.

Возникновение таких нарушений несложно предупредить с помощью простых мер профилактики:

  • полноценное питание;
  • предупреждение и лечение общих и хронических заболеваний;
  • исключение стрессовых ситуаций;
  • профилактические осмотры у педиатра, детского гинеколога, уролога.

Источник: https://RosMedPlus.ru/bolezni/endokrinologiya/zaderzhka-polovogo-sozrevaniya.html

Нарушения полового развития у детей

Половое развитие детей: признаки задержки созревания у мальчиков и девочек, причины возникновения, лечение

Половое созревание — это период, в течение которого появляются вторичные половые признаки. Он четко не ограничивается по длительности, но обычно продолжается около 2-3 лет. Гипоталамус, гипофиз и гонады активно взаимодействуют на протяжении многих лет еще до появления вторичных половых признаков.

В детском возрасте уровни фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) в крови низкие, но вполне поддаются определению, а в препубертатный период медленно повышаются.

До начала пубертата очень небольшого количества половых стероидов достаточно для торможения секреции гормонов гипоталамусом и гипофизом. С началом пубертата гипоталамический «гонадостат» становится все менее чувствительным к тормозящему действию половых стероидов на секрецию гонадотропинов.

В результате уровни ЛГ и ФСГ в крови повышаются, гормоны стимулируют гонады и устанавливается новый гомеостатический уровень.

У девочек в этот период резкое увеличение продукции ФСГ предшествует увеличению концентрации в плазме эстрадиола; у мальчиков резкому повышению уровня тестостерона предшествует ускорение продукции ЛГ. Синергизм ФСГ и ЛГ способствует тем изменениям в гонадах, которые наблюдаются в этот период. Детский эндокринолог клиники «Маркушка».

Согласно другим данным, созревание гипофиза и гонад не имеет отношения к инициации пубертата, а в основе нейроэндокринного запуска его лежит увеличение частоты и амплитуды импульсной секреции люлиберина с последующим изменением характера секреции гонадотропинов, преимущественно ЛГ.

Первым проявлением этого процесса является увеличение секреции ЛГ в период сна. Это увеличение можно зафиксировать еще до каких-либо внешних проявлений пубертата. Затем увеличиваются частота и амплитуда выброса ЛГ в дневное время.

К этому периоду секреторная способность гипофиза возрастает, что отражается на характере ответа ЛГ на экзогенно вводимый люлиберин.

У девочек в середине или конце пубертатного периода, с началом овуляторных циклов, развивается механизм положительной обратной связи, благодаря которому повышение уровня эстрогена в середине цикла вызывает отчетливое увеличение, а не уменьшение секреции ЛГ. До середины подросткового периода способность эстрогена высвобождать ЛГ не проявляется.

В процессе полового созревания определенную роль играют также андрогены коры надпочечников.

Уровни в крови дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭАС) начинают повышаться еще до появления самых ранних физикальных признаков, раньше увеличения концентрации гонадотропинов, тестостерона или эстрадиола (примерно в возрасте 6 лет), у девочек быстрее, чем у мальчиков.

Время начала пубертата

Время начала пубертата варьирует и больше коррелирует с костным возрастом (детский ортопед Москва — поликлиника «Маркушка»), чем с хронологическим, а также определяется наследственными и средовыми факторами.

Так, у занимающихся балетом, гимнастикой, плаванием, бегом и другими видами спорта девочек, у которых с раннего возраста сочетаются небольшая масса тела и высокая физическая активность, наступление пубертата и (или) появление менструаций нередко значительно задерживаются.

У девочек в пубертатном периоде происходит перестройка организма, обусловленная главным образом эстрогенпродуцирующей деятельностью яичников. Под постепенно усиливающимся влиянием гонадотропных гормонов ускоряется рост фолликулов.

Растущие фолликулы, разной степени зрелости, секретируют все большее количество эстрогенов. Под их влиянием изменяется архитектоника тела, развиваются молочные железы, увеличиваются наружные и внутренние гениталии, изменяется структура эндометрия, слизистой оболочки влагалища.

Рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, наличие угрей и запах тела зависят от андрогенов.

Начало физиологического пубертата имеет довольно широкие возрастные пределы. У 95 % здоровых девочек вторичные половые признаки начинают появляться с 8,5-13 лет, у 95 % здоровых мальчиков — в возрасте 9,5-13,5 лет.

Начальным проявлением полового созревания у 85 % девочек является рост грудных желез, у 15 % начинают расти волосы на лобке. Первая менструация обычно происходит спустя 18-24 мес. после начала роста грудных желез (средний возраст — 12,8 лет, колебания от 10 до 16 лет).

Интенсивный рост тела у девочек (ростовой скачок около 25 см), в противоположность мальчикам, начинается рано, параллельно с увеличением молочных желез.

Половое развитие у мальчиков происходит постепенно и начинается с исчезновения подкожного жира в мошонке, появления ее пигментации и многочисленных мелких складок. Яички увеличиваются и опускаются на дно мошонки, начинается рост полового члена. Оволосение лобка вначале имеет женский тип, а с 16-17 лет переходит к мужскому.

Появляются волосы в аксиллярных областях, пушок на верхней губе, щеках и подбородке постепенно заменяется стержневыми волосами.

Изменяются размеры предстательной железы, начинает расти ткань молочной железы, соски приобретают коническую форму (юношеская гинекомастия), становятся больше, пигментируются околососковые кружки; спонтанная регрессия пубертатной гинекомастии наступает в течение нескольких месяцев, и лишь в редких случаях нагрубание сохраняется более 2 лет.

Увеличивается гортань, происходит мутация голоса, часто появляются угри. Параллельно усиливаются процессы сперматогенеза, хотя полноценная репродуктивная функция формируется значительно позже — к 16-17 годам. Ростовой скачок (около 28 см) начинается в середине пубертатного периода и завершается в его конечной стадии.

Задержка пубертата

Задержка пубертата — отсутствие любых признаков полового созревания у подростка, достигшего верхнего возрастного предела нормального пубертата.

Это означает отсутствие увеличения тестикулярного объема  у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам.

Полное обследование необходимо проводить девочкам при отсутствии развития грудных желез в возрасте 13 лет и отсутствии менструаций в возрасте 15 лет. Мальчиков нужно обследовать в тех случаях, если у них длина яичек не достигает 2,5 см в возрасте 15 лет.

Причины задержки полового созревания у детей

Причины задержки полового созревания у детей обоего пола можно разделить на три основные группы. Первая, наиболее частая, — временная функциональная, или конституциональная, задержка созревания гипоталамо-гипофизарной области.

Вторая причина — органические поражения гипоталамо-гипофизарной области, приводящие к снижению секреции гонадотропинов (гипогонадотропный гипогонадизм).

Третья причина — первичная гонадная недостаточность, приводящая к растормаживанию гонадотропной секреции (гипергонадотропный гипогонадизм).

Задержка полового развития ребенка конституционального характера

Задержка полового развития конституционального характера — самая частая причина нарушений пубертата у детей, ее можно рассматривать как крайний вариант нормы.

Однако функциональные нарушения созревания гипоталамо-гипофизарной области могут быть обусловлены влиянием неблагоприятных экзогенных факторов (хронические заболевания, стрессы, физические и эмоциональные перегрузки и т. д.).

С жалобами на задержку пубертата чаще обращаются мальчики, хотя частота встречаемости этого состояния одинакова для обоих полов. Это связано с большей психологической дезадаптацией мальчиков (детский психолог педагог — поликлиника «Маркушка»).

причина, заставляющая страдать подростка, — это задержка роста, так как ростовой скачок у мальчиков значительно отдален по времени от первого появления вторичных половых признаков.

Преждевременное половое развитие ребенка, детей

Половое развитие определяется как преждевременное при появлении вторичных половых признаков до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков.

Выделяются две основные формы преждевременного полового развития: истинное (гонадотропинзависимое) и ложное (гонадотропиннезависимое) вследствие повышенной секреции половых стероидов гормонопродуцирующими опухолями половых желез и надпочечников.

Истинное преждевременное половое развитие вызвано повышением выброса гонадотропных гормонов гипофиза (ЛГ, ФСГ) в результате первичного поражения ЦНС и гипоталамической области. Часто эта форма сочетается с выраженной неврологической симптоматикой (детский невролог — консультация в клинике «Маркушка»).

У девочек преждевременное половое развитие встречается значительно чаще, чем у мальчиков (4:1), причем преобладают спорадические формы. Половое развитие может завершаться быстро или медленно; процесс созревания может стабилизироваться или даже регрессировать, чтобы позднее начаться вновь.

Первый признак у девочек — развитие молочных желез, возможно одновременное оволосение лобка, но чаще оно появляется позднее. Затем развиваются наружные половые органы, появляются волосы в подмышечных впадинах и начинаются менструации.

Ранние менструальные циклы могут быть не столь регулярными, как при своевременном половом созревании.

У мальчиков при преждевременном половом развитии увеличиваются половой член и яички, появляются волосы на лобке, возникают частые эрекции. Голос становится более низким, ускоряется рост. Сперматогенез бывает уже в возрасте 5-6 лет, и возможны ночные поллюции.

Как у мальчиков, так и у девочек преждевременное половое развитие сопровождается приростом длины и массы тела. Дифференцировка костей скелета ускоряется и соответствует степени полового развития. Это приводит к раннему закрытию зон роста, в результате конечный рост оказывается ниже, чем он мог бы быть при своевременном половом развитии. Рост примерно у 1/3 больных не достигает 152 см.

Причиной преждевременного полового развития могут быть самые разнообразные поражения ЦНС. Все они сопряжены с рубцеванием, инвазией или сдавлением гипоталамической области.

Внутричерепные опухоли (герминомы) вызывают преждевременное половое развитие у мальчиков, секретируя хорионический гонадотропин, стимулирующий клетки Лейдига в яичках.

При опухолях печени (гепатобластоме, гепатоме) преждевременное половое развитие возникает в результате продукции опухолевыми клетками хорионического гонадотропина.

Другие опухоли (хорио- и тератокарциномы или тератома) также могут секретировать хорионический гонадотропин и спровоцировать преждевременное половое развитие. Опухоли локализуются в ЦНС, средостении или половых железах.

Чаще они встречаются у мальчиков, чем у девочек.

У некоторых детей, которым поздно начато лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, развивается клиника истинного преждевременного полового развития.

Основной причиной ложного преждевременного полового развития у детей обоего пола являются гормонально-активные опухоли гонад или надпочечников. Кроме того, к ложному преждевременному половому развитию следует отнести и вирильные формы врожденной дисфункции коры надпочечников.

Яичники и тестикулы способны продуцировать и мужские и женские половые гормоны, таким же образом и гормонально-активные опухоли гонад способны продуцировать оба вида гормонов у детей обоего пола.

В зависимости от преобладания тех или иных половых стероидов гормонально-активная опухоль может вызвать клинику преждевременного полового созревания по изосексуальному (свойственному полу ребенка) или гетеросексуальному (свойственному противоположному полу) типу.

Появление вторичных половых признаков подобно преждевременному наступлению пубертата может быть вызвано разнообразными лекарственными препаратами (прием эстрогенов, введение анаболических стероидов, примеси половых гормонов в пищевых продуктах, витаминных препаратах).

Через кожу могут всасываться эстрогены, содержащиеся в косметических средствах. Экзогенные эстрогены вызывают интенсивное темно-коричневое окрашивание ареолы молочной железы, что обычно не встречается при эндогенных типах преждевременного развития.

Преждевременно появившиеся признаки исчезают с прекращением введения экзогенных гормонов.

Источник: http://mark-med.ru/stati/narusheniya-polovogo-razvitiya-u-detej/

RosMedPortal.Ru
Добавить комментарий